Sprengel Deformitesi nedir?
Sprengel Deformitesi, kürek kemiğinin (skapula) normalde olması gereken yerden daha yüksekte olmasıyla karakterize olan, omuz hareket kısıtlılığı ve kozmetik sorunlara yol açan, anne karnında bebeğin gelişimi esnasında ortaya çıkan bir hastalıktır.
Anne karnında bebek gelişimi sürecinde, hamileliğin 5-8. haftaları arasında kürek kemikleri ve çevresindeki kaslar boyun hizasında oluşur ve zamanla omuz bölgesine doğru göç eder. Aynı haftalarda kalp-damar sistemi ve idrar-böbrek yolları da oluşmaktadır. Hamilelikte Sprengel Deformitesine sebep olan sorun, bazen kalp-damar sisteminde ve idrar-böbrek yollarında da soruna yol açabilmektedir. Bu nedenle Sprengel Deformitesi tanılı çocuğun kardiyoloji ve üroloji uzman hekimi tarafından doğumsal anomaliler için değerlendirilmesi gerekebilir.
Sprengel Deformitesinin sebebi nedir?
Sprengel Deformitesi'nin kesin nedeni bilinmemekle birlikte, genetik ve çevresel faktörlerin etkileşimi sonucu ortaya çıktığı düşünülmektedir.
Sprengel Deformitesinin belirtileri nelerdir?
Resim 1
Sprengel Deformitesi genellikle doğumdan itibaren fark edilebilir. Başlıca belirtiler arasında omuzun yüksekte ve geride olması, omuz hareketlerinde kısıtlama, duruşta anormallik ve belirgin kürek kemiği çıkıntısı yer alır. Tanı, klinik muayene, görüntüleme testleri ve uzman değerlendirmesi ile konulur.
Sprengel Deformitesi, etkilenen kürek kemiğinin olduğu omuz diğer omuza göre daha yüksekte görünür (Resim 1). Omuz hareketlerinde kısıtlılık olabilir. Özellikle kolu tam yukarı kaldıramama, kaldırmaya çalışırken gövdeden yana doğru eğilerek kolu yukarı kaldırmaya çalışabilir (Resim 2). Her iki kürek kemiğinde de Sprengel Deformitesinin olduğu vakalarda omuzlar eşit görünebilir. Bu nedenle görüntüden fark edilmesi daha zor olabilir. Ancak her iki omuzda kolları baş hizasından yukarı kaldıramama, kısa boyun görünümü olabilir.
Sağ omuzda hareket kısıtlılığı
Sprengel Deformitesi tanısı nasıl konulur?
Uzman bir hekim tarafından hastanın muayene edilmesi, ve röntgen çekilmesi ile Sprengel deformitesi tanısı konulabilir. Ayrıca omovertebra ve eşlik edebilen diğer doğumsal bozuklukların araştırılması için bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) yöntemlerinden faydalanılabilir.
Omovertebra nedir?
Kürek kemiği çevresindeki kasların da etkilendiği, bazen kısmi olarak oluştuğu, bazen ise hiç oluşmadığı, yerine sert bir dokunun oluştuğu görülmektedir. Bu sert doku bazen kıkırdak veya kemik yapısında olmaktadır, buna omovertebra denilmektedir (Resim 3). Omovertebra, Sprengel deformitesine eşlik eden bozukluklar arasında en sık görülenidir. Sağlıklı bir omuz hareketi için kürek kemiğinin dönme hareketi yapması gerekirken omovertebra kürek kemiği ile omurga arasında ek bir bağlantı yaparak kürek kemiğinin dönme hareketine engel olmaktadır. Bu nedenle omuzda hareket kısıtlılığı görülmektedir.
Omovertebra
Tedavi Seçenekleri nelerdir?
Sprengel Deformitesi'nde hareket kısıtlılığı belirgin ise veya omuz dengesizliği fazla ise cerrahi tedavi tek seçenektir. Cerrahi müdahale, kürek kemiğinin düzeltilmesi ve omuz hareketlerini iyileştirme amacıyla önerilir. Ameliyat sonrası rehabilitasyon süreci, uygulanacak egzersizler hastanın cerrahiden en fazla faydayı sağlayabilmek için önemlidir.
Sonuçlar ve Öngörüler
Sprengel Deformitesi'ninde her zaman cerrahi gerekli değildir. Ancak cerrahi tedavinin gerekli olduğu olgularda, cerrahinin başarı oranını artırmak için bu konuda deneyimli bir ekip çalışması ile çoğu hastada hem kozmetik, hem de omuz hareketlerinde hayatı kolaylaştırıcı bir düzelme sağlanabilir. Ancak, bireyin durumuna bağlı olarak, kürek kemiğinin ve çevre kasların anne karnında gelişim sürecinde ne kadar etkilendiğine göre tam iyileşme süreci ve sonuçlar değişebilir.
Bu yazı, genel bilgilendirme amaçlıdır. Kişisel durumunuz hakkında daha fazla bilgi almak ve tedavi seçeneklerinizi değerlendirmek için lütfen uzman bir ortopedi cerrahına başvurunuz.